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DU Maladies osseuses constitutionnelles MOC
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Objectifs
Présentation DU Maladies osseuses constitutionnelles MOC :Les maladies osseuses constitutionnelles (MOC) sont des affections congénitales rares touchant le squelette, liées à une anomalie du cartilage et/ou de l'os. Elles sont responsables de retard de croissance et de déformations osseuses d'importance variable. La classification internationale recense plus de 350 dysplasies squelettiques, dont l'incidence estimée varie entre 1 / 10 000 naissances (pour les moins rares) à 1 / 1 000 000 (pour les plus exceptionnelles).
Une trentaine d'entre elles est vue régulièrement dans des services spécialisés (médicaux et chirurgicaux, pédiatriques et adultes) impliqués dans le diagnostic et la prise en charge de ces affections rares. Déterminées génétiquement et de transmission variable, leurs bases moléculaires sont aujourd'hui identifiées pour la plupart d'entre elles.
Chacune d'entre elles demande une prise en charge adaptée et spécifique (de la période anténatale à l'âge adulte) faisant appel à des spécialités médicales, chirurgicales et paramédicales très différentes dont l'enseignement n'est pas dispensé dans le cursus médical des différentes universités françaises. Les missions de diagnostic et de prise en charge du centre de référence national MOC et des 13 centres de compétence justifient la création de ce Diplôme Universitaire.
Cet enseignement est en parfaite adéquation avec le plan maladies rares.
Compétences visées
A l'issue de la formation, l'apprenant est capable de :
Interpréter des radiographies de squelette,
Décrire les principales maladies osseuses constitutionnelles,
Décrire la sémiologie clinique des principales maladies osseuses constitutionnelles,
Décrire la sémiologie radiologique des principales maladies osseuses constitutionnelles,
Décrire les principales bases moléculaires des maladies osseuses constitutionnelles,
Décrire les principaux modes d’hérédité,
Citer les grands principes de prise en charge,
Prévenir les principales maladies osseuses constitutionnelles,
Détecter les complications,
Mettre en place un calendrier de suivi,
Mobiliser le réseau des maladies osseuses constitutionnelles mis en place dans le cadre du CRMR MOC.
Et après ?
Poursuite d'études : Vous pouvez toujours compléter ou acquérir de nouvelles compétences en vous inscrivant à d'autres diplômes d'université ou des séminaires.
Public visé
- Le médecins et pharmaciens.
- Les chirurgiens, biologistes.
- Les internes DES et DIS.
- Les conseillers en génétique.
- Les kinésithérapeutes.
- Les sages-femmes.
Programme
Référence formation : DUB311
Calendrier : Décembre à juin
Rythme : 3 modules d'une semaine en décembre, janvier et mars
Lieu : Paris 15e
CONTENUS PÉDAGOGIQUES
Module 1 : Introduction et Diagnostic des Chondrodysplasies
Histoire des MOC
Ossification primaire et remodelage osseux ; Ossification endochondrale
Terminologie, classification
Sémiologie clinique , Sémiologie radiologique normale et pathologique
Expression Anténatale des MOC ; Imagerie anténatale, échographie ; Diagnostic anténatal d'une chondrodysplasie ; Imagerie anténatale: scanner 3D
Foetopathologie
CAT devant la découverte anténatale d'un fémur court
Maladies osseuses avec micromélie (à la naissance)
Achondroplasie : diagnostic et prise en charge pédiatrique ; prise en charge orthopédique ; prise en charge adulte
Collagenopathies de type 2
Diastrophique, métatropique et autres dysplasies rares
Maladies osseuses avec micromélie (dans l'enfance)
Pseudoachondroplasie et dysplasies polyépiphysaires
Prise en charge orthopédique maladies lysosomales
Présentation générale et prise en charge médicale des MPS en dehors Morquio
Morquio : présentation clinique, histoire naturelle et traitement
Dysplasies spondylo-épi-métaphysaires
Démarche diagnostique : hypochondroplasie/ dysplasies mésoméliques
Dysplasies métaphysaires
SED tarda, Brachyolmie
Dysplasies acromésoméliques ; Dysplasies acroméliques
Module 2 : Osteochondrodysplasies
signes d'appel (autre que micromélie)
Ponctuations ; Incurvations ; Dislocations multiples
Côtes Courtes
Syndrome immuno-osseux
Fragilité osseuse
OI : clinique et classification ; diagnostic moléculaire ; place de la densitométrie osseuse ; Place de l'orthopédiste ; Prise en charge de l'enfant ; Prise en charge de l'adulte ; les bisphosphonates : indications et limites ?
Pathologies du métabolisme phospho-calcique
Rachitisme de l'enfant et autres pathologies
Exploration biologique
Ostéopétroses récessives malignes
Hypophosphatasie chez l'enfant
MO condensantes de l adulte
Malformation des membres ; Développement anarchique os et cartilage
Maladies exostosantes et Maladie d'Ollier ; Prise en charge de l'adulte (Exostoses et Ollier)
Autres formes de MO condensantes
Ostéolyse
Dysplasie fibreuse
Dysostoses
FOP et autres atteintes avec calcifications extra-osseuses
syndromes marfanoides
ostéoporose de l’enfant
Nanismes primordiaux
anomales de segmentation vertébrale
craniosténoses, démarche diagnostique
Module 3 : Prise en charge des MOC et conférences d'actualités
Petite taille et allongement des membres
Prise en charge orthopédique des pathologies ostéo-articulaires ; des atteintes rachidiennes
La place de l'endocrinologue
Grossesse et MOC
Neurochirurgie enfant et adulte
Place du rhumatologue dans la prise en charge des MOC
Conseil génétique, DPN et DPI
Stomatologie ; Pneumologie
Rééducation fonctionnelle enfant et adulte
Ophtalmologie
Analgésie
PNMR1 et 2, Centres de réf et compétence, filières MR
Accompagnement psychologique
Prise en charge socio-éducative
Nouvelles techniques d'imagerie
Craniosténoses : prise en charge, pronostic
La famille des FGFR
Pathologies inflammatoires à expression osseuse
Albright et pathologie endocrinienne à expression osseuse
MOYENS PÉDAGOGIQUES ET TECHNIQUES D'ENCADREMENT
Équipe pédagogique :
J-L. Bacquet / G. Baujat / J. Beaudreuil / S. Breton / B. Charron / M. Cohen-Solal / A-G. Cordier / V. Cormier-Daire / A. Deglaire / M. de la Dure / B. Fauroux / G. Finidori / C. Garel / F. Guillou / B. Langellier-Bellevue / K-H. Le Quan Sang / AA. Linglart / J. Martinovic / P. Maroteaux / A.C Mazery / V. Merzoug / C. Michot / S. Monnot / D. Moshous / G. Paternoster / Z. Pejin / P. Quartier / C. Roux / J. Saada / V. Toupouchian
Ressources matérielles
Afin de favoriser une démarche interactive et collaborative, différents outils informatiques seront proposés pour permettre :
d'échanger des fichiers, des données
de partager des ressources, des informations
de communiquer simplement en dehors de la salle de cours et des temps dédiés à la formation.
MOYENS PERMETTANT DE SUIVRE L’EXÉCUTION DE LA FORMATION ET D’EN APPRÉCIER LES RÉSULTATS
Au cours de la formation, le stagiaire émarge une feuille de présence par demi-journée de formation en présentiel et le Responsable de la Formation émet une attestation d’assiduité pour la formation en distanciel.
À l’issue de la formation, le stagiaire remplit un questionnaire de satisfaction en ligne, à chaud. Celui-ci est analysé et le bilan est remonté au conseil pédagogique de la formation.
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Centre
Université Paris Cité
5 Rue Thomas Mann
75205 Paris cedex 13
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Durée
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